原发性十二指肠恶性淋巴瘤是指原发于十二指肠肠壁淋巴组织的恶性肿瘤，这有别于全身恶性淋巴瘤侵袭肠道的继发性病变。原发性十二指肠恶性淋巴瘤好发于40岁左右，较其他恶性肿瘤发病年龄轻，男女发病之比为1：1～3：1。腹痛为该病最常见的症状。

本病病因尚不明确。

1.腹痛

腹痛为该病最常见的症状，约65%的患者表现有腹痛。腹痛大多由于肠梗阻、肿瘤的膨胀和牵拉、肠管蠕动失调、肿瘤坏死继发的感染、肠壁溃疡和穿孔等因素所致。腹痛一般出现较早，轻重不一，隐匿无规律，呈慢性过程。初起为隐痛或钝痛，随病情的发展逐渐转为阵发性挛性绞痛。晚期疼痛呈持续性，药物不能缓解。腹痛多数位于中腹部、脐周及下腹部，有时可出现在左上腹或剑突下。一旦肿瘤穿孔而引起急性腹膜炎时，可出现全腹剧痛。

2.肠梗阻

肿瘤阻塞肠腔或肠壁浸润狭窄均可引起肠梗阻。恶性淋巴瘤引起的肠梗阻多出现较早，主要表现为慢性、部分性肠梗阻症状。患者多有反复发作的恶心、呕吐，进餐后加重，腹胀不明显。梗阻发生在乳头部以下者，呕吐物可含大量胆汁。

3.腹部包块

部分患者腹部可扪及包块，是就诊的主要原因。60%～70%的包块直径超过5cm，大者有10cm以上。

4.黄疸

因恶性肿瘤侵犯或阻塞胆总管开口部或因转移淋巴结压迫胆总管而引起梗阻性黄疸。黄疸发生率远远低于腺癌。大约为2%。

5.其他

十二指肠恶性淋巴瘤尚可出现上消化道出血、消瘦、贫血、腹泻、乏力、食欲下降、发热等一些非特异性临床表现。

1.实验室检查

(1)组织学检查 在十二指肠镜下刷检脱落细胞或钳取肠壁组织进行细胞学可获病理确诊。

(2)血常规 可有红细胞计数和血红蛋白量下降。

(3)大便隐血试验 阳性。

2.其他辅助检查

(1)X线检查 X线平片可能显示十二指肠梗阻的X线表现，或软组织块影。胃肠道钡餐双重对比造影对十二指肠肿瘤的诊断准确率达42%～75%，其影像表现有：①十二指肠黏膜皱襞变形、破坏、消失，肠壁僵硬;②肠壁充盈缺损、龛影或环状狭窄;③肠管可有局限性囊样扩张，呈动脉瘤样改变;④肠壁增厚，肠管变小，呈多发性结节状狭窄。十二指肠低张造影，更有利于观察黏膜皱襞的细微改变，使其诊断准确率提高到93%左右。

(2)内镜检查 本病可经十二指肠镜直接观察病灶的大小、部位、范围、形态等，同时可进行摄像、照相、刷检脱落细胞和活检以获病理确诊。

5项诊断标准：

1.未发现体表淋巴结肿大;

2.白细胞计数及分类正常;

3.X线胸片无纵隔淋巴结肿大;

4.手术时未发现受累小肠及肠系膜区域淋巴结以外的病灶;

5.肝、脾无侵犯。

该病应以手术治疗为主，手术有诊断与治疗的双重作用。手术方案根据该肿瘤所在部位、病变的范围而定。可以考虑局部切除，但应行胰十二指肠根治性切除为妥。

该病对化疗和放疗有不同程度的敏感性。故术前和术后可以配合进行。疗效优于单纯手术治疗。一般放疗的剂量为40Gy(4000rad)左右为宜。化疗一般采用环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、ADM(多柔比星)、甲氨蝶呤(MTX)、PCB(甲基苄肼)及泼尼松等药组成的各种联合化疗方案。

肠穿孔是本病的主要并发症，有15%～20%的十二指肠恶性淋巴瘤患者会发生肠穿孔，比其他恶性肿瘤发生率高。此多为肿瘤侵犯肠壁发生溃疡、肠坏死，或肿瘤继发感染而引致。急性穿孔可引起弥漫性腹膜炎，慢性穿孔可以引起炎性包块、脓肿、肠瘘等表现。