胰高糖素瘤综合征又称坏死松解性游走性红斑是胰岛A细胞瘤的一组临床表现。本病极罕见，占神经内分泌肿瘤的1%，临床上以反复发生坏死松解性游走性红斑、口炎、口角、唇、舌等部位的慢性炎症，指甲松动，外阴阴道炎，贫血、体重下降、糖尿为特征。发病年龄55～60岁，女性略多于男性，绝经期妇女多见。肿瘤多位于胰尾，其次位于胰体，位于胰头的较少，大多数为恶性,凡病程中出现皮肤黏膜损害者往往提示恶性。皮损往往先于肿瘤数年出现。恶性病程进展缓慢，至少一年以上。一般为单发，直径1.5～3cm，最大可达5cm以上。肿瘤在确诊期间大部分病例已发生转移常见转移部位为肝脏(多为囊实性)和局部淋巴结，其次为骨、肺、肾上腺。

病因尚不明确，胰高血糖素瘤是胰岛A细胞肿瘤，肿瘤细胞分泌过量的胰高血糖素，临床症状的出现推测与胰高血糖素分泌亢进有关。

本病突出的症状为皮疹、糖尿和消瘦、贫血。皮疹的表现具有一定特点，以反复发生坏死松解性游走性红斑、口炎为特征。大部分患者都有糖尿症状，以体重下降、糖尿为特征。

1.多见于女性，以中年尤其是绝经期妇女为多皮损可泛发全身，但好发于下腹部腹股沟、会阴生殖器、臀部、股部、口鼻周、四肢末端、胫、足踝等摩擦和易受外伤部位。外伤、压迫和摩擦可诱发和加剧本病。

2.皮损初为大小不等多角形或不规则形淡红斑，偶见粟粒至绿豆大丘疹和丘疱疹，1～2天内变为暗紫红色，中心苍白或为紫癜样，随后中央出现浅表水疱或脓疱，易破裂形成糜烂和结痂脱屑遗留淡褐色至青铜色色素沉着。红斑边缘向周边扩展，境界清楚的红色结痂性边缘呈环状或多环状。从红斑到留有色素沉着经历7～14天，皮疹此起彼伏。损害可自行消退，间隔几周至几月后周期性发作。皱襞处糜烂口鼻周红斑结痂，指端呈红棕色斑伴脱屑。一些患者则为鳞屑性斑疹或丘疹类似湿疹样皮炎。

3.多数患者有严重的舌炎，呈猩红色、光剥而伴轻度萎缩，外观似牛肉自觉刺痛。也可见口角炎、结膜炎、阴道炎等。指甲变薄、变脆。毛发稀疏。

4.大部分患者有轻到中度糖尿。可有间歇性腹泻、腹胀、呕吐和黑便患者身体衰弱、体重下降，亦可有低血钾、贫血、静脉血栓形成和精神障碍。

1.实验室检查

(1)一般化验检查 间歇性尿糖阳性、空腹血糖升高或葡萄糖耐量下降，血中高血糖素水平升高大于5000mg/L血沉增快、贫血，低蛋白血症，胰头部肿瘤十二指肠液中可发现瘤细胞。

(2)血浆胰高血糖素放射免疫测定 ①基础测定 胰高血糖素多显著增高，可超过1000pg/ml，为正常值5～10倍，口服或静脉注入葡萄糖往往不能抑制胰高血糖素的分泌。②血浆胰高血糖素激发试验 可使用胰腺A细胞促分泌剂，如精氨酸、丙氨酸。注射后血浆胰高血糖素增高，但此种反应也见于原发性或继发性的胰岛A细胞增生，故此试验并非胰高血糖素瘤的特异性诊断方法。

2.其他辅助检查

(1)钡餐检查及十二指肠低张造影 仅对胰头部胰岛细胞瘤的诊断有帮助，表现为十二指肠降段内侧壁有所改变，但本病发生在胰头部极少。有的病例出现空肠、回肠的粗皱襞。

(2)腹腔动脉和胰动脉血管造影 对胰岛细胞瘤的诊断可达70%以上，但不能明确肿瘤来自何种细胞。

(3)肝胰超声扫描、CT扫描和MRI扫描 可显示胰的原发病灶及肝有否转移病灶。

(4)细针穿刺取活检 超声或CT引导下细针穿刺取活检，必要时腹腔镜或剖腹探查取病理活检。

(5)皮肤组织病理检查 取早期损害的皮损边缘做活检有特征性病变表皮棘细胞层浅层细胞内水肿，胞质嗜酸性、核固缩，可坏死松解，导致裂隙和水疱形成坏死区可见中性粒细胞有时可形成海绵样脓肿，该处无颗粒层。棘细胞层下部2/3正常。真皮乳头水肿，血管扩张血管周有轻度淋巴细胞浸润。

(6)肿瘤组织电子显微镜观察 瘤细胞符合胰岛A细胞的特点;瘤组织中含高浓度的胰高血糖素。

根据临床表现，典型的特异性皮肤损害，与糖尿病极为相似的糖尿、体重减轻，贫血，舌炎及口角炎，腹泻等，并结合实验室及其他辅助检查可以诊断。

1.手术切除确定诊断后，应及时采用手术治疗，有怀疑者亦应手术探查。可选择胰体尾或胰十二指肠切除术，肿瘤切除后症状可迅速改善，皮肤病变常于术后第2天显著好转，2周后可全面消失。较重的皮肤病变，融合性大疱也于术后3周可恢复正常。病人糖尿病经胰岛素治疗数天后即可愈，糖耐量恢复较晚,有报道3个月才恢复正常。

2.辅以化疗良性者手术切除可以治愈。恶性者或有肝内多发转移及其他远处转移者，可辅以化疗。一般采用链脲菌素、氮烯咪胺、5-FU等，有文献报道氮烯咪胺有较好的疗效。

3.介入治疗对于无法手术切除者可以行肿瘤血管栓塞(TACE)。

4.其他药物治疗：①生长抑素 抑制胰岛α细胞的分泌,降低血清胰高血糖素水平;②氨基酸和脂肪蛋白 营养支持;③降糖药;④激素 激素对症治疗;⑤锌剂 口服锌剂;⑥抗凝药 预防性运用抗凝药防止血栓形成。