原发性硬化性胆管炎(Originalsclerosing cholangitis)是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物。

原发性硬化性胆管炎的确切病因不明，可能有以下因素参与：①由于与溃疡性结肠炎(一种自身免疫性疾病)关系密切，提示原发性硬化性胆管炎可能存在自身免疫过程;②慢性或反复的细菌进入门脉循环可以诱发肝脏及胆管的炎症反应;结肠细菌或慢性病毒感染造成毒性胆汁酸积聚，也可以导致肝脏损伤;③亦可能发生胆管的缺血性损伤。免疫学介导的胆管损伤可能是原发性硬化性胆管炎发病的主要机制。总体而言，原发性硬化性胆管炎被认为是一种多因素参与的疾病，可能在环境因素刺激下导致具有遗传背景的个体中发病。也有学者认为原发性硬化性胆管炎是临床表现相似的一类疾病。

原发性硬化性胆管炎多见于年轻男性，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性、进行性的缓慢过程，可有渐进性加重的乏力、瘙痒和梗阻性黄疸。可以出现右上腹疼痛、发热伴寒战，往往提示胆管梗阻继发的细菌性胆管炎。该病后期呈门脉高压、肝衰竭等肝硬化失代偿表现。另外可以出现骨质疏松等脂溶性维生素缺乏的表现。

早期患者物理检查往往没有异常发现。后期可以出现黄疸、肝大、脾大和抓痕。

肝功能化验提示胆汁淤积，以血清碱性磷酸酶升高最为显著。可以出现高球蛋白血症，包括血清IgM升高，以及自身抗体。部分患者血IgG4水平升高。

MRI等影像学检查可见胆管壁增厚、扩张以及狭窄。

对于以胆汁淤积为主的肝功能异常患者，尤其合并有炎症性肠病时，需要考虑原发性硬化性胆管炎的诊断。胆管造影下特征性的胆管改变，并除外继发因素后可以诊断原发性硬化性胆管炎。经皮肝穿刺活检可以支持诊断，但是通常并不需要。

原发性硬化性胆管炎的治疗目标为：减缓、逆转疾病进程，处理进展性疾病及其并发症。目前尚无治疗原发性硬化性胆管炎的有效药物。对于有明显胆管狭窄或胆管炎者可以考虑在有经验的内镜中心接受内镜治疗。经过积极治疗仍反复发作胆管炎者，可以考虑予以长期预防性抗生素。肝移植可以用于原发性硬化性胆管炎终末期肝病的治疗手段。