肠系膜上动脉综合征

肠系膜上动脉综合征,又称威尔基病(Wilkie disease)、十二指肠动脉压迫综合征、良性十二指肠淤滞症,是指十二指肠水平部受肠系膜上动脉(SMA)或其分支压迫导致的急、慢性肠梗阻。多发于20~30岁,女性约占60%,以瘦长体型多见。

病因

1.先天性因素

肠系膜上动脉的解剖变异或改变。十二指肠横段和上升段从右至左横行跨过第三腰椎、腹主动脉和椎旁肌。肠系膜上动脉约在第一腰椎水平起源于腹主动脉,与腹主动脉形成一锐角,并在进入小肠系膜前跨过十二指肠横段或上升段。为此,这两部分的十二指肠位于肠系膜上动脉和腹主动脉所形成的锐角间隙内,正常此锐角角度平均为40。~60。。如肠系膜上动脉与腹主动脉之间角度过小,肠系膜上动脉就可将十二指肠横段和上升段压迫于椎体或腹主动脉上,而造成肠腔狭窄和梗阻。临床有梗阻症状的患者,此锐角角度多为15。~20。。

2.后天性因素

(1)十二指肠周围炎症和粘连,肠系膜上动脉根部附近的淋巴结肿大及严重营养不良,消瘦致胃肠下垂形成肠系膜上动脉的牵拉引起十二指肠扭曲、受压形成淤滞梗阻。

(2)另外,食管癌等手术因素,因术后(瘢痕收缩)胃、十二指肠被牵拉上移,使肠系膜上动脉开口位置相对下移;脊柱前突及严重的腰背畸形矫正后,有时可使腹主动脉和肠系膜上动脉夹角变小,引起完全或不完全性肠梗阻。

(3)瘦长无力体型或精神、神经不稳定者,容易发生此综合征。

临床表现

症状多在30岁以后出现。病程一般较长,症状呈间歇性反复发作,以反复发作的餐后恶心、呕吐、腹痛、腹胀为主要临床表现,缓解期或长或短。

1.间歇性反复发作餐后上腹不适、饱胀、疼痛,仰卧位时症状明显,患者常自己发现症状发作时改变体位可以减轻症状,如侧卧、俯卧、胸膝位、前倾坐位将双膝放在颌下等。

2.呃逆、恶心、呕吐,呕吐隔餐食物或宿食和胆汁,呕吐后腹痛可减轻。呕吐严重时可造成水、电解质紊乱,脱水等。

3.长期食欲缺乏可致消瘦、营养不良、维生素缺乏。

检查

1.X线钡餐检查

可见十二指肠梗阻特有的“双液面征”。典型表现为:十二指肠水平部与升部交界处有纵行压迫现象(“笔杆征”);钡剂通过受阻,改变体位或加压按摩后可通过;受阻近端十二指肠可有不同程度扩张和逆蠕动波。

2.彩色多普勒超声检查

可提高确诊率,清楚显示肠系膜上动脉与腹主动脉间形成的夹角及从夹角中通过的十二指肠水平部或升部的解剖关系,可动态观察十二指肠蠕动对肠内容物流动与肠腔内径变化情况。

3.CT与磁共振成像

可清晰显示扩张的胃及十二指肠肠腔。磁共振成像在血管及软组织成像方面优于CT,可观察十二指肠受压情况,测量肠系膜上动脉与腹主动脉间夹角度数。

4.内镜检查

观察十二指肠肠腔内形态,对排除肠内病变、证实有无十二指肠水平部外在压迫具有临床意义。

诊断

1.体型瘦长的中青年,凡遇有反复呕吐胆汁和所进食物的患者,尤其是当体位改变可减轻症状者,应考虑肠系膜上动脉综合征的可能。

2.影像学检查有助于诊断,X线钡餐检查是诊断的关键。彩色多普勒超声检查可提高确诊率。

治疗

1.内科治疗

(1)无明显症状者可不必处理。平时宜少量多餐,餐后俯卧半小时,加强腹肌锻炼,可减轻症状。急性发作时可予以禁食,胃肠减压,以及给予抗痉挛药物治疗。

(2)保守治疗包括:急性期禁食水,胃肠减压,纠正水、电解质紊乱,给予营养支持,必要时采用全胃肠外营养;酌用阿托品、山茛菪碱;症状缓解后,逐渐调节饮食,少食多餐,避免含纤维素饮食,结合改变体位等措施进行治疗。

2.外科治疗

症状发作频繁,内科保守治疗无效时,可考虑手术治疗。可做十二指肠空肠吻合术等,但必须慎重。