肠系膜淋巴管肉瘤是源于肠系膜淋巴管内皮的恶性肿瘤。极为罕见，多数继发于慢性淋巴水肿。

病因尚不明确。目前认为外伤、手术、放射治疗等引起淋巴系统损伤，肿瘤对淋巴系统的侵袭或转移，寄生虫如丝虫引起淋巴管阻塞以及先天性发育障碍引起淋巴回流障碍等，均可引发慢性淋巴水肿。长期慢性淋巴水肿可引起组织营养不良，以及淋巴液淤积外溢长期刺激，引导淋巴管内皮细胞过度增殖、恶性转变，诱发淋巴管肉瘤形成。

常因慢性淋巴回流障碍出现腰背疼痛不适、腹胀、腹泻、恶心、呕吐、乳糜性腹水、低蛋白血症等。疾病晚期可经淋巴及血行转移至肺、骨等处。腹部可触及包块，质硬，触痛阳性，肠鸣音减弱。腹壁及下肢可有不同程度的可凹陷性水肿。如继发感染、囊内出血、崩溃时，瘤体迅速增大，局部压痛明显，伴有发热、贫血、休克等症状。晚期体重明显下降。

1.超声、CT检查见囊性肿物回声，可有分隔及包膜，增强后无强化，肠壁增厚，肠管扩张，可初步明确肿物形态、位置、大小及与周围组织器官关系。

2.淋巴放射性核素显像、淋巴管造影可进一步明确病变累及范围。

患者多有手术史、外伤史或放射治疗史。根据临床表现和超声、CT、淋巴放射性核素显像、淋巴管造影等检查结果综合分析进行诊断，确诊常需行组织病理学检查。

主要采用手术治疗，瘤体常呈浸润性生长局部切除困难，常需联合切除受累肠系膜、部分肠管、输尿管、膀胱等。