先天性胃壁肌层缺损

先天性胃壁肌层缺损指胚胎发育障碍所致胃壁肌层缺损。较少见,常在发生胃穿孔后才就诊,大多于生后3~5天即发生穿孔,主要见于新生儿早期,且多发生于早产儿。

病因

关于先天性胃壁肌层缺损的病因有如下几种学说。

1.胚胎发育异常

在胚胎发育过程中,胃壁环肌最早发生,始于食管下端,逐渐向胃底和胃大弯部位发展,在胚胎第9周时出现斜肌,最后形成纵肌。如果在某一阶段出现发育障碍就会导致胃壁肌层缺损。

2.胃壁局部缺血

在围产期呼吸障碍、低体温和低氧血症时,出生前后窒息而致局部缺血,胃壁血运障碍,使黏膜肌层受损,或因胃酸过度增高,婴儿体内可出现代偿性血液重新分布,使大脑和心脏等重要器官血液供应增加,而胃和肠的血液供应明显减少,使胃肠道发生缺血坏死。

3.胃内压增高

新生儿的黏膜下层组织脆弱,弹力纤维欠发达,极易出现胃扩张。

如果患儿胃内容物通过延迟,哺乳、吸吮和哭闹时吞下空气,均可使胃内压上升,出现胃扩张,最后导致胃壁肌层缺损处破裂。

临床表现

先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断,患儿生后一般情况好,无明显前驱症状,有正常排胎便史。常在生后3~5天发病。也有个别病例早至第2天或晚至第8天。

1.初期症状

起病急,突然出现急腹症表现,拒奶、呕吐、呕吐物为黄绿色或咖啡色、哭声低、精神萎靡、进行性腹胀、呼吸困难、青紫。

2.晚期症状

可出现腹膜炎表现,发热、肠麻痹、脱水、电解质紊乱、休克。

检查

1.外周血检查

感染时外周血象白细胞计数明显增高。

2.生化检查

应查血钠、钾、氯、钙和血pH值:出现腹膜炎时,腹腔穿刺液白细胞数增加,以粒细胞为主,腹水pH7.35~7.24(正常7.45)。

3.X线检查

X线检查是本病检查的首选方法,对早期发现胃穿孔,早期手术治疗有重要的意义。X线检查可发现气腹、液气腹。在不同体位中可见到如下征象:马鞍征、胃泡征消失、铅笔线征、足球征、镰状韧带征。先天性胃壁肌层缺损常并胃穿孔,可有特征性的X线表现。

(1)卧位腹部平片 可见腹胀,气体增多,呈“足球征”。

(2)立位腹部平片 膈下可见游离气体、膈肌升高、横贯全腹的气液平面、胃泡消失等征象。

(3)水平侧位 见腹壁下大量游离气体及显示肠管前缘轮廓,且见长液气平面。上述特征性X线表现,对早期诊断,及时手术,对本病的预后非常重要。

4.常规B超检查

诊断

先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断,患儿生后一般情况好,无明显前驱症状,有正常排胎便史。早期新生儿,特别是早产儿,生后3~5天突然出现进行性腹胀,伴呕吐,呼吸困难,青紫,肝浊音界消失,肠鸣音消失,应考虑本病可能。若穿孔,腹部X线卧位片有大量气体和液体,立位可见膈肌升高,膈下、腹腔内有大量游离气体,两侧肝脾阴影移到中腹部脊柱两旁,胃泡影消失,肠充气少,液体积聚于下腹部,可见一横贯全腹的液平,未穿孔或穿孔较小时,仅可见胃扩张无力,形态特殊,钡餐造影,显示胃蠕动弱,明显扩张,幽门开放延迟。

治疗

1.诊断明确。

2.立即做好术前准备,如禁食、清洁肠道,必要时可行胃管排气减压。

3.按医嘱给予相关补液,以达到纠正水、电解质紊乱及休克,抗感染的功效。

4.呼吸管理(勿用正压给氧)、腹穿减压。

5.手术修补穿孔。

6.术后持续胃肠减压72小时,营养支持。