未确定型炎症性肠病
不能确定为克罗恩病(CD)或溃疡性结肠炎(UC),以结肠病变为主的炎症性肠病(IBD)。介于二者之间的过渡类型或中间类型,目前认为是一种IBD亚型,约占IBD的10%。病理学上,结肠切除标本具有炎症性肠病特征而不能区分上述两者时,称为未确定型炎症性肠病,也可称为未定型结肠炎(IC)。
病因
尚不清楚,多与遗传、环境、肠道免疫异常有关。可能为遗传易感的个体,在环境因素,特别是肠腔内多种抗原刺激的影响下,启动了肠道的异常免疫反应,包括先天性与获得性免疫反应的异常。
临床表现
发病年龄较小,病变较广泛,临床过程较严重且较快进展为全结肠炎。常有不同程度腹痛、腹泻、黏液血便、发热及肠外表现,如关节病变、口腔溃疡、皮肤结节红斑或坏疽性脓皮病及巩膜炎等。发热与肠外表现多于溃疡性结肠炎;黏液血便重于克罗恩病。多数疾病较重,且反复发作。
检查
1.实验室检查
(1)血常规与生化检查
活动期病例血红蛋白减少,白细胞、血小板计数和C反应蛋白增多,红细胞沉降率加快,血清清蛋白可有不同程度的减少。
(2)粪便检查
有利于确定肠道炎症的程度,并排除各种感染性(细菌及寄生虫)肠病,使用抗生素者应进行难辨梭菌检查,以排除假膜性肠炎。
(3)血清标志物检查
核周型抗中性粒细胞胞质抗体(p-ANCA)及抗酿酒酵母菌抗体(ASCA)有助于鉴别炎症性肠病类型。
(4)病毒学检查
IBD患者更易感染肠道侵袭性的病毒如巨细胞病毒(CMV)、EB病毒等。临床需要排除病毒感染导致的肠道炎症性病变。
2.影像学检查
X线钡剂对比检查可了解病变的部位,是否主要累及结肠,可发现黏膜粗乱、颗粒样变、龛影或充盈缺损、肠管缩短、袋囊消失。腹部CT或磁共振成像检查对肠壁增厚、肿胀或并发症诊断很有价值,腹部三维薄层扫描更有助于发现肠管的细微变化。
3.结肠镜检查
对此病诊断有决定性意义,镜下所见介于溃疡性结肠炎和克罗恩病之间,黏膜呈弥漫性或节段性充血、水肿、易脆出血、糜烂和溃疡,溃疡的数目和形态各异,为与溃疡性结肠炎相似之处。
诊断
1.确定以结肠为主的慢性炎症。
2.排除有因可查的各型结肠炎,如感染性、缺血性、药物性等结肠炎和结肠肿瘤等具备炎症性肠病的诊断条件。
3.病理、影像和免疫学检查不能确定为克罗恩病和溃疡性结肠炎。
4.遗传学或血清学指标支持炎症性肠病。
5.随访观察结肠镜、病理改变和血清学标志物的变化,有无符合克罗恩病和溃疡性结肠炎的特点。
治疗
治疗首先使用水杨酸类药物,无效或中、重度病例需使用糖皮质激素,顽固或激素抵抗病例可考虑用免疫抑制剂或生物制剂。