胃肠道血管发育不良

胃肠道血管发育不良是与皮肤病变、全身性血管疾病或家族综合征无关的胃肠道黏膜血管病变。占消化道出血的3%~5%,多见于盲肠和升结肠。

病因

1.终末期肾病

伴消化道出血者20%~30%源于血管发育不良,可能是尿毒症诱发血小板功能障碍,增加消化道出血风险。

2.主动脉瓣狭窄

伴此病者称Heyde综合征,超声心动图检查发现5%~20%的患者伴主动脉瓣狭窄,瓣膜置换术可降低出血发生率。

临床表现

下消化道慢性失血和贫血,为急、慢性便血、黑便、隐血和贫血,有时呕血,有时无任何前驱症状,无特异性定位、定性体征,因此诊断困难。

虽然一些病例会解黑便,但以只稍微血便却贫血的病例占多数。当出血活跃时其潜血反应呈阳性,然而当出血是断断续续时,其潜血反应也许会呈阴性。

检查

1.内镜检查

包括胃镜、结肠镜、胶囊内镜、双气囊小肠镜和术中小肠镜检查。内镜下典型表现为娇小的、平坦的病变,呈樱红色斑片状或蜘蛛样,血管呈辐射状分布。结肠检查的敏感性高于80%。

2.血管造影

包括X线血管造影、CT血管造影和磁共振成像血管造影。特征性表现为动脉相时胃肠供血动脉分支末端异常,呈丛簇样或不规则缠结血管,静脉早期充盈和静脉相时间延长。活动性出血量较大者可见造影剂外溢。

诊断

内镜检查是主要的诊断手段,有时也需要依赖胃肠血管造影或手术标本病理检查。

治疗

1.无消化道出血者一般不需要治疗。

2.消化道出血者,明确出血原因后可进行治疗。

3.出血性病灶者应积极进行治疗,包括内镜下治疗、血管介入治疗、药物治疗和手术治疗。

(1)内镜下治疗

①注射治疗:常用药物包括肾上腺素和硬化剂。

②热探头凝固治疗:将特制的热探头经内镜活检孔道插入,直视下接触出血灶,使蛋白质凝固达到止血目的。

③激光治疗:为非接触性凝固技术,激光照射组织表面被吸收后可转变为热能,使蛋白质凝固,达到止血目的。

④氩离子束凝固治疗:为非接触性凝固技术,方便、安全性好。

⑤止血夹治疗:止血夹夹住小血管后达到止血目的,数天后止血夹可自行脱落。

⑥套扎治疗:内镜下行套扎术。

(2)血管造影栓塞治疗

适用于内镜下治疗失败的大出血、不能耐受外科手术者。

(3)手术治疗

适用于出血病灶部位明确、范围局限、内镜下治疗无效、出血程度较重者。术后可复发。

(4)药物治疗

疗效缺乏足够证据。雌激素联合孕激素口服和长期注射奥曲肽对预防出血有一定疗效,沙利度胺可降低再出血发生率和减少输血量。