食管平滑肌瘤

食管良性肿瘤少见,占所有食管肿瘤的0.5%~0.8%,其中90%为食管平滑肌瘤。因症状较轻或无症状,常被忽视。近年由于X线及其他检查技术的进步,发现的病例才逐渐增多。本病一般表现为较轻的吞咽梗阻感或胸骨后钝痛。症状多呈间歇性发作。可伴有上腹部不适、反酸、嗳气及食欲不振等。

病因

食管平滑肌瘤发病原因尚不清楚,发生于食管固有肌层,也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织。起源于外纵行肌的平滑肌瘤可向食管外生长,有时被误认为纵隔肿物。

临床表现

约半数平滑肌瘤患者完全没有症状,因其他疾病行胸部X线检查或胃肠道造影而被发现。即使有症状也多轻微,最常见的是轻度下咽不畅,很少影响正常饮食。病程可达数月至十多年,即使肿瘤已相当大,因其发展很慢,梗阻症状也不重。进食哽咽可能是间歇性的,其严重程度与肿瘤大小和部位并不完全平行,主要取决于肿瘤环绕管腔生长的情况,与肿瘤表面黏膜水肿、糜烂有关。少数患者诉疼痛,可为胸骨后、胸部、背部及上腹部隐痛,很少剧烈疼痛。1/3左右患者有消化功能紊乱,表现为胃灼热(烧心)、反酸、腹胀、饭后不适及消化不良等。个别患者有呕血及黑便等上消化道出血症状。伴发的疾病有食管癌、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等。

检查

1.X线检查

向食管壁外生长的较大平滑肌瘤顶出纵隔胸膜至肺野中,可以从胸部平片上见到纵隔或肺野的软组织阴影,在纵隔肿瘤的鉴别诊断上要考虑到本病。个别平滑肌瘤在平片上可见有钙化灶。

X线食管钡餐检查:是本病的主要诊断方法,结合临床表现,往往可以一次造影确诊。腔内充盈缺损是主要表现,缺损呈圆形或椭圆形,边缘光滑锐利,与正常食管分界清楚。

2.纤维食管镜检查

大部分平滑肌瘤可经过食管钡餐诊断,加上纤维食管镜(实际上常用纤维胃镜)检查,检查准确率可达90%以上,可了解肿瘤的部位、大小、数目及形状等。镜检能见到突出在食管腔中的肿物,表面黏膜完整光滑平展,皱襞消失,呈淡红色半透明,肌瘤边缘隐约可见,吞咽活动时,可见肿物上下轻度活动,管腔狭窄的不多。

3.CT及磁共振(MRI)检查

食管钡餐及纤维食管镜检查后大部分诊断可以明确,少数病例,特别是中段平滑肌瘤,有时易与主动脉瘤、血管压迫或畸形相混淆,行CT及MRI检查有助于鉴别诊断。CT还可以了解肿物向管外扩展的情况及准确部位,有助于手术方案及切口的设计,B超检查也能发现某些肿瘤。

诊断

临床症状是发现本病的线索,不能以此确诊,食管平滑肌瘤的诊断主要依据食管X线钡餐造影检查和内镜检查。

1.X线检查

X线食管钡餐检查是本病的主要诊断方法,结合临床表现,往往可以一次造影确诊。食管钡餐检查也可发现其他伴发症,如食管憩室、裂孔疝等。

2.纤维食管镜检查

大部分平滑肌瘤可经过食管钡餐诊断,加上纤维食管镜(实际上常用纤维胃镜)检查,检查准确率可达90%以上,可了解肿瘤的部位、大小、数目及形状等。在黏膜表面有改变,不能除外恶性病变的,则应行活检。

治疗

食管平滑肌瘤虽为良性,但有恶变倾向,且肿瘤长期生长可压迫周围脏器。平滑肌瘤无症状并且生长缓慢,但长大后可有临床表现。故除体积小的肿瘤——直径在2厘米以下者、无任何症状,或患者因老弱、心肺功能低下等身体条件不适合手术者外,一经诊断均应手术治疗,术后复发罕见。

由于本病发展缓慢,虽有潜在恶性倾向,但恶变率低,因此对年龄大、肿瘤较小、无明显症状者,可以不手术治疗,而行追踪观察。