食管囊肿
食管囊肿是位于中纵隔的囊性肿物,属于肠源性囊肿的一部分,系先天性胚胎发育过程中的一种畸形,发病率较低。根据囊腔内层所覆的黏膜上皮不同,肠源性囊肿又分几种,覆有食管黏膜上皮者称为食管囊肿,覆有胃黏膜上皮者为胃囊肿,覆有肠黏膜上皮者为肠囊肿,当以上几种黏膜上皮混合存在时则称为混合性肠源性囊肿。在这三种肠源性囊肿中,临床上以食管囊肿最多见。食管囊肿最多见于儿童和20岁左右的年轻人,男性稍多,常合并有身体其他的先天畸形,如食管气管瘘、脊柱畸形等。
病因
食管囊肿发病原因仍不清。
临床表现
食管囊肿的临床表现与囊肿的大小及部位有关。巨大的食管囊肿可占据一侧胸腔,压迫或阻塞呼吸道,尤其在胸腔入口和气管分叉部位,可造成明显的呼吸道受压症状。临床上表现有喘息、呼吸困难和反复发作的呼吸道感染。在幼儿严重者可出现极度呼吸困难、发绀,甚至窒息死亡。当囊肿穿破气管或支气管,可继发引起支气管扩张或肺脓肿。食管囊肿的另一种表现为食管受压症状,如吞咽困难、进食不畅、返流、呕吐、胸骨后疼痛、体重减轻,这种情况多见于成人患者。当然小的食管囊肿可没有任何症状,只是在体格检查胸片上,偶然发现纵隔阴影。体格检查多难以发现有价值的体征。
检查
1.X线胸片
胸部平片可见中后纵隔团块影,其边缘光滑,密度较淡,囊肿靠近后纵隔脊柱时,易与神经源性肿瘤或脑脊膜膨出相混淆
2.食管X线钡餐造影检查
体积较小的壁内型食管囊肿在做食管X线钡餐造影检查时,常有较为典型的X线征象:食管前壁的囊肿影像表现为局部食管壁有圆形或卵圆形的充盈缺损,边缘光滑,其上、下缘常呈缓行的斜坡状而非呈锐角,可与食管平滑肌瘤作鉴别诊断;正位食管钡餐造影片上,食管囊肿阴影的边缘比较锐利,其表面覆盖有正常黏膜相或黏膜消失;有时,钡剂经过病变处时有分流征象,也是诊断食管囊肿的依据之一。
3.内镜检查
食管囊肿内镜检查的最重要的表现,是突出食管腔的病变表面的食管黏膜完整无损,色泽正常。同时,通过内镜检查,可以证实病变表面的食管黏膜有无溃疡形成,也可以排除恶性病变。食管超声内镜检查对食管囊肿的诊断有意义,可以显示囊肿的大小及其组织层次,而且根据其超声结构可以准确地提示食管黏膜下肿瘤的病因。
诊断
食管囊肿的主要诊断方法为胸部影像学检查和内窥镜检查。有时确诊食管囊肿并非易事,术后经病理才确诊为食管囊肿。
治疗
食管囊肿一经诊断即可择外科手术摘除。因为多数食管囊肿的外壁光滑,粘连不重,均容易摘除。当囊肿与气管、支气管、食管或主动脉紧密粘连,且囊壁血运丰富时切除就有一定困难。手术关键是切除囊壁内衬的上皮,因为它有分泌功能,至于囊壁,以后可萎缩粘连和纤维化。如小儿因纵隔内巨大食管囊肿压迫而致呼吸窘迫时,可以先行急诊穿刺减压,二期再行手术摘除囊肿。有时囊肿巨大或有某些合并症,行食管囊肿摘除手术时可能有一定困难,此时无论采取何种方法处理,均要注意避免损伤食管。食管囊肿切除后效果良好,未见有复发,但是有个别报告纵隔食管囊肿发生恶性变。