浓缩胆汁综合征

浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎、胆栓综合征、胆汁浓缩综合征。系指新生儿溶血病后出现明显的梗阻性黄疸。贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与黄疸程度不成比例,肝脾肿大,网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间Rh因子不合。一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性,粪便陶土色。

病因

多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓。胆栓聚集形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。此外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。

临床表现

1.溶血症状

贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与黄疸程度不成比例,肝脾肿大,网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间Rh因子不合。

2.梗阻性黄疸

一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性,粪便陶土色。

检查

尿胆红素阳性,尿胆原阴性。血清胆红素浓度升高,以结合胆红素为主。

诊断

1.黄疸在出生后数小时至48小时内出现。

2.黄疸持续3周以上。

3.血清胆红素增高,并具有梗阻性黄疸的特征。

4.絮浊试验阴性。

5.母婴血型不合,新生儿有溶血性疾病的临床表现。

治疗

可用换血疗法,紫外光疗法等,以防止核黄疸的发生。有肝功能损害者应给予保肝治疗。

预防

本病主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的,故应积极主动进行婚检以及孕检。