门静脉高压性胆病是门静脉高压的一种并发症，病因尚不明确。大部分患者没有临床表现，只有大约20%的患者有临床症状，主要表现为胆道感染症状，如上腹疼痛、黄疸、发热等。

目前对于门静脉高压性胆病的发病机制尚不明确，现在有两种假设：一种假设认为是由于胆总管局部缺血性狭窄引起，另一种认为是由于胆管静脉丛或者门静脉海绵样转化引起的胆管外在压迫。然而这两种假设并不是完全对立的。

大部分肝外门静脉梗阻患者存在胆管异常，但是大部分患者是没有临床症状的，少部分患者有黄疸或腹痛症状，有症状的门静脉高压性胆病通常出现于成人。

一部分患者因胆管改变有时腹痛症状非常明显，而且由于胆汁淤滞更容易形成胆管结石。儿童期门静脉血栓形成者胆囊曲张静脉非常常见，容易导致结石形成。

对于儿童肝外门静脉高压以及先天异常的患者，门静脉海绵样转化却比较常见。门静脉海绵样转化常伴随多器官发育异常，特别是房间隔缺损、胆管畸形或下腔静脉畸形患者。而在成年患者中，门静脉海绵样转化很少被初次诊断，其主要临床表现是由于曲张静脉所引起的上消化道出血。

1.实验室检查

丙氨酸氨基转移酶升高、天冬氨酸氨基转移酶升高。

2.内镜逆行胆管造影检查

内镜逆行胆管造影可发现门静脉高压患者胆总管的扩张和局部狭窄、结石，为有创检查，可能导致一些并发症，因此应用受到一定限制。

3.磁共振胆管造影和磁共振门静脉造影

磁共振胆管造影能准确发现胆管的病变，包括胆管狭窄、不规则以及扩张等，而且还能比较准确鉴别胆管的良性或者恶性梗阻。对怀疑胆管梗阻者，磁共振胆管造影和磁共振门静脉造影是一种重要的无创检查手段。

4.超声检查

超声检查能提供胆囊曲张静脉的情况，表现为血管扭曲、胆囊壁或胆囊外周血管扩张或胆囊床血管扩张。

1.患者有门静脉高压病史。

2.磁共振胆管造影或磁共振胆管造影加磁共振门静脉造影能准确发现胆管的病变，是门静脉高压性胆病的首选检查手段。

3.内镜逆行胆管造影是门静脉高压性胆病最重要的检查方法，它不仅能诊断门静脉高压性胆病，而且还有助于胆管介入治疗，解除胆管梗阻。

无症状的门静脉高压性胆病患者不需治疗，但有胆管梗阻症状患者必须接受治疗，治疗方法如下。

1.内镜治疗

包括内镜下胆管括约肌切开术、球囊扩张术、鼻胆管引流术、篮网取石术等，内镜治疗总体认为是有效和安全的。使用内支架或者鼻胆管引流术虽然可能导致胆道阻塞，但是可以改善胆管梗阻以及胆管炎的症状。

2.外科手术治疗

先行门-体静脉分流术，减少胆管周围曲张静脉的压力，有症状的胆管梗阻患者，门-体静脉分流术后症状可缓解，若症状不缓解可实施胆管手术。