急性胆管炎经非手术治疗后，急性炎症获得控制，但未解决胆管内的原发病因(如肝内外胆管结石，胆道蛔虫症或奥狄括约肌狭窄等)，胆管内炎症病变转为慢性。患者胆管壁增厚。部分患者呈慢性进行性肝内外胆管纤维化表现，称为原发性硬化性胆管炎。

1.慢性非特异性感染

在感染性肠病时，肠内细菌从门静脉侵入胆道系统，形成慢性炎症。

2.自身免疫性疾病

原发性硬化性胆管炎常伴有溃疡性结肠炎外，有的还伴发节段性肠炎、慢性纤维性甲状腺炎和腹膜后纤维化等疾病。患者血清中的免疫复合物常高于正常人，这些物质沉淀于组织时，可引起局部炎症。

3.其他因素

该病也有可能与遗传因素、类圆线虫感染、酒精中毒、石胆酸等因素有关。

慢性胆管炎的发病多较隐晦，初起无明显先兆和特异症状，常偶然发现黄疸并进行性加重。患者因胆管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，临床上常误诊为“急性传染性肝炎”，黄疸加重后有皮肤瘙痒，如合并胆道感染，可有右上腹痛，发热和寒战。随着病情发展，黄疸时间的延长，患者出现肝脾大。后期因肝功能衰竭可出现腹水，少尿，肝性脑病等。

慢性胆管炎根据临床症状，分为无症状和有症状两类：

1.无症状

患者无明显症状，常为疾病前期或早期。虽影像学检查符合硬化性胆管炎的表现，而患者无黄疸。

2.有症状

又分为轻症和重症：轻症患者有不适，易疲乏，厌食，体重减轻，腹痛，发热，黄疸，皮肤瘙痒，而无门静脉高压的症状和体征。重症患者则明显黄疸、肝脾大、腹水、脑病或食管静脉曲张出血等肝硬化晚期症状。

1.实验室检查

血生化学检查可显示梗阻性黄疸多项指标异常，血清总胆红素及碱性磷酸酶升高，转氨酶轻度或中度增高。血常规检查除在出现胆管炎时白细胞计数增高明显外，还可发现淋巴细胞增多，或偶可出现不正常淋巴细胞或嗜酸性粒细胞。免疫学检查部分患者的免疫球蛋白、抗核抗体、抗平滑肌抗体升高。

2.辅助检查

(1)胆道造影检查 是确定诊断和病变范围最具说服力的方法，包括ERCP(经内镜逆行性胰胆管造影术)、PTC(经皮肝穿刺胆管造影)、术中胆道造影和经T管逆行胆道造影等。

(2)超声检查 常规腹部超声有助于筛选可疑患者，胆道造影同时行腔内超声有助于明确诊断。

(3)磁共振胆道造影(MRC) 属于无创性胆管树显像技术，为明确诊断提供帮助。

(4)CT 可显示患者肝内胆管的扩张和变形。若CT显示胆管树不规则分支或局灶性扩张，则提示患病的可能。

(5)肝脏组织学检查 大部分患者肝脏活检中都可以看到组织学的异常。

诊断标准：

(1)具有异常胆道造影征象(节段性或广泛性的胆道改变)。

(2)异常的临床、生化学和肝脏组织学发现(虽常为非特异性的)。

(3)排除以下情况：①胆道钙化(除外处于静止期的情况)。②胆道手术(不含单纯胆囊切除术)。③先天性胆道异常。④获得性免疫缺陷综合征相关的胆道病变。⑤缺血性狭窄。⑥胆道肿瘤。⑦暴露于具有刺激性化学物质之下(如福尔马林)。⑧其他肝病(如原发性胆管硬化或慢性活动性肝炎)。

1.治疗选择

(1)弥漫型，胆管内腔<4毫米 无论黄疸是否严重，皆宜选用非手术治疗方法。有适当条件时，宜行肝移植术，避免无效的手术处理。

(2)局部型、节段型，肝外胆管>4毫米，黄疸严重者 可行手术治疗。

(3)胆管完全闭塞或长期梗阻性黄疸，造成肝功能不良而出现腹水、水肿者 可先行非手术治疗，效果不显著时可进行手术探查，但预后不良。

2.药物治疗

(1)免疫抑制药 皮质激素已被广泛用于原发性硬化性胆管炎的治疗，如泼尼松(强的松)，连服数周至数月后疗效明显。皮质激素不仅能抑制炎症反应，减轻胆管壁纤维化，而且具有直接利胆、减轻黄疸的作用。

(2)抗生素 当患者出现胆管炎，腹痛、发热等情况时，应加用抗生素治疗，但多不主张长期使用。

(3)青霉胺 因促进尿铜的排泄而起治疗作用(有研究发现原发性硬化性胆管炎的患者肝内铜水平增高)，但其确切疗效仍有待进一步证实。

(4)抗纤维化药物 秋水仙碱具有抗纤维发生、抑制胶原合成的作用，对肝硬化有较好疗效，故有人试用于治疗原发性硬化性胆管炎。但病例尚少，难以作出结论。

3.手术治疗

(1)内引流 适用于局部狭窄者，切除胆总管狭窄段，并做胆总管空肠吻合。

(2)外引流 适用于胆管弥漫狭窄者，应先放置较细的导管，以后每隔3个月更换导管，逐渐增大导管的管径，导管至少放置1～2年，甚至终身带管。

(3)原位肝移植 有持续性黄疸合并胆汁性肝硬化，或属于弥漫型原发性硬化性胆管炎，不能用上述手术方法纠正者，采用肝移植可能有长时间治愈的希望。

常见并发症为菌血症、胆石症及胆管癌。

1.菌血症

可反复发生，可能继发于慢性胆道感染或血行细菌播散，患者并发菌血症的频率及严重性难以估计，可能导致肝脓肿或其他器官(如心瓣膜)的感染。

2.胆石症

约1/3的患者在疾病过程的某阶段有胆囊切除术史，其中约20%是无症状的胆囊结石。

3.胆管癌

尸解报告显示50%在病理基础上发生胆管癌变。胆管癌者通常伴有肝硬化、门脉高压及长病程的溃疡性结肠炎(UC)。通常年龄较大且有胆管造影进展性改变，如胆管囊性扩张，提示胆管癌发生。需经活检或手术予以确诊。