肝内动脉-门静脉分流是指肝内动脉的血液向门静脉分流，即肝内动脉的部分血液不经过正常的微循环系统，而是直接在动脉和静脉之间流通，包括肝动脉-门静脉瘘。

1.致病因素

包括先天性疾病和继发性疾病。先天性疾病常见有先天性动静脉畸形、婴幼儿肝血管内皮瘤、遗传性出血性毛细血管扩张症、埃勒斯-当洛综合征、先天性肝淀粉样变性等。继发性疾病常见有原发性肝癌，其次是肝硬化、肝转移癌、消化道出血、肝外门静脉主干和(或)脾静脉阻塞性疾病(如急性胰腺炎、胰腺癌等)。

2.致病条件

肝血窦内压力升高，肝动脉与门静脉管壁间直接沟通或新生血管网形成交通，血流动力学改变。

3.诱发因素

如暴饮暴食易引发急性胰腺炎，炎症性疾病、溃疡性疾病或消化道肿瘤易引起消化道出血等等。

少量分流者，对门静脉血流无任何影响，故而无特征性临床表现。分流量较大者出现门静脉高压和门-体分流的表现，即出现相关疾病的临床表现，如门静脉高压的典型表现为脾大、脾功能亢进、腹水、门-体侧支循环的建立和开放(如出血、腹壁和脐周静脉曲张等)等。

CT、核磁共振成像的动态增强成像及血管造影检查的肝动脉期均可见门静脉支与肝动脉支同时显影，门静脉主干早于脾静脉和肠系膜上静脉提前显影，以及一过性肝实质强化。

本病的病因复杂，临床表现并不明显，所以诊断主要依据影像学资料。肝动脉造影可见门静脉早期显影;CT检查可见早期的门静脉分支显影。多普勒超声检查发现三级以上分支的反流可协助诊断。

少量分流者无需治疗，对分流量较大者可行肝动脉栓塞术或经颈静脉肝内门-体分流术缓解症状。对消化道大出血及炎症病因者需用药物控制病情。肿瘤患者应及时行手术治疗，无手术适应证者可行肝动脉化疗栓塞。药物治疗、手术治疗、化疗均无效者，可以考虑肝移植。