肝前型门静脉高压症又称肝前门静脉高压综合征，是指由于门静脉主干及脾静脉栓塞，使门静脉系统的血流呈慢性、部分性受阻，从而导致门静脉压力升高，继而引起胃短静脉、胃底静脉、冠状静脉及食管静脉的扩张。本病以小儿多见，成人门静脉高压症大多数是由肝内病变引起，有肝硬化等肝脏功能损害。

1.先天性畸形，如门静脉主干闭锁、狭窄或门静脉血管瘤样变。

2.新生儿脐静脉炎。

3.腹腔内感染，如阑尾炎、胆囊炎等。

4.门静脉、脾静脉附近的创伤引起门静脉主干血栓形成、门静脉闭塞，门静脉压力升高。

5.肝动脉与门静脉系统之间动静脉瘘形成也可导致本病发生。

主要是脾大并有不同程度的脾功能亢进、食管静脉曲张、呕血、便血、腹水等。但其肝脏的硬度、大小及肝脏功能均正常。

1.脾大、脾功能亢进

所有患者均有不同程度的脾大，多呈中等度肿大，最大的脾脏下极可达盆腔，其硬度取决于门静脉高压持续时间。一般伴有脾功能亢进，临床表现不同程度的贫血，血小板及白细胞计数明显减少。

2.腹痛

常见于急性门静脉系血栓形成患者，多为上腹部胀痛，以餐后为甚。

3.食管静脉曲张合并破裂出血

曲张的食管-胃底静脉一旦破裂，患者会发生大量呕血、黑便。由于门静脉压力升高，凝血机制障碍及血小板减少等原因，出血常难以自行停止。

4.腹水

患者常有不同程度的腹水，表现为腹胀、尿量减少及尿液颜色深黄等。

5.其他症状

消化不良、食欲缺乏等，偶见皮下出血点及其他出血症状，患儿一般不发生肝性脑病。

1.实验室检查

白细胞和血小板计数明显减少，可有贫血，多呈正细胞正色素性，少数呈正细胞低色素性。肝功能指标多正常或轻度异常。

2.影像学检查

(1)X线钡餐或胃镜检查：可发现食管-胃底静脉曲张。

(2)多普勒超声检查：①门静脉干及其主要分支的管腔显示不清;②第一肝门处呈现蜂窝状无回声区，内有血流信号。

(3)CT及磁共振成像(MRI)：可见门静脉阻塞性病变、脾大、腹水等。

3.经皮脾门静脉造影

这是一种有创伤性的检查方法，能迅速探查门静脉系统，特别是对肝前型门静脉高压症更有诊断意义。通过该检查可以确定门静脉阻塞的部位，了解门-体静脉的侧支循环以及选择可以利用的静脉，同时可以进行脾髓压及门静脉压力的测定，有助于病理定位诊断。

4.肝穿刺活检

肝组织多无肝硬化表现，无假小叶形成。

根据患者常有门静脉血栓病史，有脾大、脾功能亢进等临床表现，结合辅助检查结果以明确诊断，其中CT、磁共振成像以及脾门静脉造影对本病诊断帮助较大。

1.一般治疗

注意休息、加强营养，摄入高蛋白、高碳水化合物及低脂饮食，避免使用肝毒性药物，戒酒等。

2.非手术治疗

(1)门静脉血栓形成急性期可以试用尿激酶或链激酶溶栓治疗。

(2)使用生长抑素、普萘洛尔等降低门静脉压力。

(3)对发生食管-胃底静脉曲张破裂出血者可利用血管升压素及三腔双囊管压迫止血。

3.内镜治疗

经内镜套扎食管下段及胃底曲张静脉，或内镜下注射硬化剂。

4.介入治疗

主要是通过介入的方法栓塞部分脾动脉，以减少脾静脉血流，降低门静脉压力，并可在一定程度上控制脾功能亢进症状。