肝-甲状腺综合征

是指同时患有慢性肝炎和慢性甲状腺炎,而且在病因上二者有一定联系的综合征。1960年MC Conkey等首先报道。本病不包括因患甲状腺疾病引起的肝内循环障碍或代谢异常及对各种病因刺激反应增强所引起的肝损害;也不包括由慢性肝病引起全身营养不良而影响了甲状腺的功能。

病因

本征的病因尚不明确。推测本综合征可能是由于免疫功能遭到破坏,同时产生了自身抗体(抗甲状腺抗体和抗肝抗体)对自身组织发生免疫反应,而引起两脏器同时发生自身免疫性疾病。肝病有程度不等的纤维化及淋巴细胞浸润;甲状腺呈弥漫性或局灶性甲状腺炎性改变。

临床表现

本病多见于40岁以上的女性,尤以更年期妇女为多见。甲状腺和肝脏疾病可或先或后,亦可同时发生。甲状腺弥漫性肿大,有小结节,多无压痛;肝病表现肝大、脾大、蜘蛛痣,甚至发生腹腔积液,晚期有类似门脉高压的表现,但经测门脉压力发现脾脏大并非由于门脉高压所致,而是与自身免疫和抗体有关。50%的患者可有发热,多发性关节炎、胸膜炎、轻度皮疹、水肿、Raynaud现象及淋巴结大等自身免疫性表现。有时可出现一过性红斑狼疮样或硬皮病样表现,或伴溃疡性结肠炎等。

检查

化验检查为血沉增快,血清γ球蛋白明显增高(多在25g/L以上),肝功能表现酚四溴酞钠(BSP)潴留,胆红质轻度升高,转氨酶增高,碱性磷酸酶轻度升高,胆固醇降低。甲状腺功能基本正常,尿蛋白阳性,PSP减少,有轻度肾功能受损,白细胞计数减少,红细胞寿命轻度缩短。

诊断

40岁以上女性有肝脏疾病和甲状腺肿大,而甲状腺功能正常者可诊断。应除外慢性肝炎和门脉性肝硬化。

治疗

主要是保肝治疗。可给肾上腺皮质激素或6-巯基嘌呤(6-MP)阻止自身免疫反应。若有肝硬化及其合并症可参考肝硬化的治疗;若有甲状腺功能低下可给甲状腺素治疗。

并发症

患者多并发多发性关节炎、胸膜炎、轻度皮疹、水肿、Raynaud现象,伴溃疡性结肠炎等。

预防

本病应积极预防肝病以及甲状腺疾病的发生。同时应加强体育锻炼,提高自身免疫力。